La scoliosi

• Un po' di storia: le prime testimonianze e i primi trattamenti

• Le curve nel piano sagittale

• Le curve nel piano frontale

Atteggiamento scoliotico
Scoliosi strutturale
Classificazione

• Le scoliosi strutturali idiopatiche

Forme anatomo-radiologiche
Deformazioni associate alla scoliosi
Strapiombo ed equilibrio frontale
Genesi
Storia naturale della scoliosi
Incidenza
Età a rischio

• La bibliografia

Le prime testimonianze...

L'inizio della storia della deformità spinale viene generalmente attribuito ai giorni di Ippocrate, anche se già nell'Antico Testamento, 300 anni prima della nascita del Padre della Medicina, si possono rintracciare descrizioni di persone con schiene curve; altri riferimenti sono contenuti in antichi documenti cinesi, indiani ed egizi, che anticipano di più di 2000 anni quelli ellenici ed ebraici. Un'immagine risalente all'Età della Pietra, raffigurante una scoliosi congenita dovuta ad un'emivertebra (Brothwell 1967), dimostra che questa deformità ha afflitto la razza umana fin dall'assunzione della posizione eretta, ed anche quanta importanza sia stata sempre attribuita a tale malformazione.

 

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...e i primi trattamenti

I tentativi per spiegare l'eziologia della scoliosi e per sottoporla a un efficace trattamento sono stati infruttuosi nel corso dei secoli. I riferimenti biblici implicano che per le deformità spinali non era possibile alcun trattamento. Ippocrate, nel suo trattato "PERI' ARTHRON", dopo aver classificato curve e deformità angolari, descrive un metodo di riduzione basato su una serie di artifizi tuttora utilizzati: telaio di riduzione, trazione longitudinale, pressioni sulle gibbosità (figura 1). Un millennio più tardi, Paolo d'Egina tentò la correzione graduale della scoliosi mediante bendaggi steccati. Nel 1582 Ambroise Paré insegnò come fabbricare corazze metalliche da applicare al tronco degli scoliotici. Non sono stati poi compiuti sostanziali progressi terapeutici fino al nostro secolo, quando Hibbs (Hibbs 1931) eseguì la prima artrodesi spinale e quando Blount e Schmidt (Blount 1958) misero a punto il corsetto Milwaukee.

Figura 1 Il letto per la trazione disegnato da Ippocrate nel 300 A.C.

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Le curve nel piano sagittale

Figura 2
Angoli medi delle curve vertebrali sagittali

I parametri radiografici del rachide sano, nella proiezione sul piano sagittale, sono stati riportati da Stagnara (Stagnara 1990) per una popolazione tra i 20 e i 30 anni. La base sacrale è inclinata in media di 37° sull'orizzontale. L'apertura anteriore del disco fra L5-S1 è in media di 14°. La lordosi tra T12 e L5 è in media di 45°, e la cifosi tra T4 e T12 di 37° (figura 2).

 

 

 

 

 

Le alterazioni morfologiche tipiche delle curve fisiologiche del rachide nel piano sagittale sono le seguenti:

• accentuazione delle curve fisiologiche: cifosi toracica accentuata, lordosi lombare accentuata, cifo-lordosi accentuata nelle due curve (figura 3 a-b-c).
• diminuzione delle curve fisiologiche: cifosi toracica diminuita, lordosi lombare diminuita, cifosi e lordosi diminuite nelle due curve.
• estensione delle curve: cifosi toraco-lombare e lordosi toraco-lombare (figura 3 d-f).
• scomparsa delle curve: dorso piatto o inversione delle curve (figura 3 e).
  
  

Figura 3
Tipologia delle modificazioni patologiche delle curve sagittali

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Le curve nel piano frontale

E' fondamentale dal punto di vista diagnostico distinguere tra atteggiamento scoliotico e scoliosi strutturale, entrambe deviazioni del rachide rispetto alla verticalità nel piano frontale. La mancanza di una diagnosi esatta può portare in un caso a sottovalutare il potenziale evolutivo di una scoliosi strutturale, permettendo l'instaurarsi insidioso di deviazioni catastrofiche, nell'altro a proporre delle terapie lunghe, costose e talvolta dannose, per deviazioni di origine posturale che evolvono raramente verso scoliosi strutturali.

Atteggiamento scoliotico

Si parla di atteggiamento scoliotico se la deviazione compare solo quando il soggetto assume alcune posizioni: in piedi, per esempio. A parte alcune eccezioni, la deviazione si riduce completamente in posizione distesa, a bacino equilibrato. Questa deviazione di tipo funzionale si può sviluppare conseguentemente ad altre anormalità (figura 4): un difetto ad un arto inferiore; una deviazione laterale, di solito associata a dolore, che è sintomo di una lesione vertebrale o endorachidea; alterazioni posturali spesso presenti nel periodo evolutivo della crescita.

Figura 4 Atteggiamenti scoliotici per cause inferiori: asimmetria degli arti inferiori.

Scoliosi strutturale

Figura 5 Gibbo in presenza di una scoliosi toracica destra

Si parla di scoliosi strutturale quando il rachide risulta deformato in modo permanente e la deformazione non è volontariamente riducibile. La deformazione sul piano trasverso, costituita da una rotazione localizzata a formare il gibbo, rappresenta l'elemento più dannoso per la morfologia del soggetto (figura 5). Le scoliosi strutturali sono, nella maggior parte dei casi, evolutive durante l'accrescimento, e in particolare nel corso della pubertà, fino alla maturità ossea; oltre a ciò si possono anche aggravare più lentamente nel corso dell'età adulta. Tra le scoliosi strutturali, le idiopatiche rappresentano di gran lunga il ceppo più numeroso: la loro eziologia è ignota.

 

Classificazione

Le scoliosi strutturali si distinguono principalmente in scoliosi ad eziologia nota e ad eziologia sconosciuta.

Scoliosi a eziologia nota
Fra le scoliosi a eziologia nota, le forme da malformazioni ossee congenite della colonna vertebrale (in figura 6 è riportata la classificazione secondo Mac Ewen), presentano una notevole variabilità strutturale e la loro gravità varia considerevolmente da caso a caso.

Figura 6
Difetti di formazione: (a) parziale, unilaterale (vertebre a cuneo); (b) completa, unilaterale (emivertebra). Difetti di segmentazione: (c) unilaterale (barra congenita); (d) bilaterale (blocco vertebrale). Anomalie vertebrali miste: (e) anomalie multiple; (f) fusione costale.

La scoliosi è anche frequentemente associata a sindromi neuromuscolari e può essere osservata in alcune malattie come la paralisi cerebrale, la distrofia muscolare, la poliomielite, l'ipotonia congenita, l'atrofia muscolo-spinale e l'atassia di Freidrich. Forme di scoliosi ad eziologia nota possono inoltre essere associate ad alcune malattie del collageno come la sindrome di Marfan, la neurofibromatosi, la sindrome di Down, a molte displasie ossee e al nanismo.

Scoliosi a eziologia ignota
In presenza di una scoliosi strutturale senza deformazioni congenite visibili radiograficamente, è l'esame clinico di diversi apparati (osseo, muscolare, nervoso ed articolare) che può guidare il processo diagnostico. Nel 70% dei casi, non trovandosi alcuna causa, si parla di scoliosi idiopatica: questa forma di scoliosi è circa otto volte più frequente nelle femmine che nei maschi.

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Scoliosi strutturali idiopatiche

Forme anatomo-radiologiche

E' detta primaria la curva meno riducibile, di entità angolare più ampia e che presenta la maggiore rotazione dei corpi vertebrali. E' detta curva di compensoquella che presenta angolazione e rotazione minore e maggiore riducibilità. Queste curve o semi-curve permettono il riallineamento del rachide al di sopra e al di sotto della curva strutturale. Queste compensazioni possono anch'esse divenire strutturali con il progredire dell'evoluzione fino alla maturità ossea.

Le scoliosi si distinguono in:

- scoliosi con una curva primaria (circa il 70% dei casi). Comprendono:

• le scoliosi toraciche (circa il 25%). Presentano generalmente una convessità destra, oltre ad una curva di compenso lombare che diventa rapidamente strutturata (figura 7 a).
• le scoliosi toraco-lombari (circa il 19%). Presentano generalmente una convessità destra e due emicurve di compenso (figura 7 b).
• le scoliosi lombari. (circa il 25%). Sono abitualmente sinistro-convesse. La curva di compenso toracica si struttura nel corso dell'aggravamento (figura 7 c).
• le scoliosi cervico-toraciche (circa 1%). Di solito la convessità è sinistra e le curve di compenso toracica o toraco-lombare tendono a strutturarsi.

- scoliosi con doppia curva primaria (circa il 30% dei casi). Comprendono:

• le scoliosi con curva toracica e lombare (circa il 23%). Sono le più frequenti, e determinano generalmente una convessità toracica destra e lombare sinistra (figura 7 d).
• le scoliosi con doppia curva toracica. Le vertebre limitanti sono, di solito, T1 e T6 per la curva superiore, e T6 e T12 per quella inferiore.
• le scoliosi con curva toracica e toraco-lombare.

Figura 7
Curve primarie scoliotiche: (a) scoliosi toracica destra; (b) curva toraco-lombare destra; (c) curva lombare sinistra. Doppia curva primaria: (d) toracica destra e lombare sinistra.

Deformazioni associate alla scoliosi

Le deformazioni vertebrali
Il rachide è composto da 24 vertebre mobili tra cranio e sacro. Nel rachide scoliotico, le vertebre apicali della curva (le più lontane dalla linea mediana) presentano la deformazione più caratteristica (figura 8): la cuneizzazione verso la concavità (aspetto trapezoidale sulle radiografie frontali) dovuta a uno sviluppo asimmetrico dei corpi vertebrali. Questa asimmetria di crescita aumenta la deformazione scoliotica globale, spiegando in parte il circolo vizioso dell'aggravamento angolare al momento della pubertà.

Figura 8
Deformazioni del corpo vertebrale nella vertebra apicale

I dischi
La riduzione dello spazio intervertebrale dal lato della concavità della curva (figura 9) provoca nelle scoliosi infantili una compressione del nucleo polposo ed un suo conseguente spostamento verso il lato della convessità. Il fatto che il nucleo si blocchi in questa posizione è un elemento di irriducibilità precoce.

Figura 9
Sezione di vertebre scoliotiche: compressione del corpo vertebrale e del disco dal lato concavo

Coste e torace
Le coste accompagnano la rotazione dei corpi vertebrali, ma non la provocano. La rotazione dei corpi vertebrali provoca un'asimmetria costale: le coste dal lato della concavità (figura 10) sono infatti spinte lateralmente ed in avanti dalle apofisi trasverse, ed hanno la tendenza ad orizzontalizzarsi. Al contrario, le coste dal lato della convessità sono spinte indietro e si verticalizzano, formando il gibbo. E' questa asimmetria costale che, frenando il gioco respiratorio, provoca una sindrome restrittiva.

Figura 10
Torsione caratteristica delle vertebre e delle coste nella scoliosi toracica (veduta dal basso)

Pelvi
Due principali tipi di coinvolgimento riguardano la zona del bacino:

• una curva lombare può estendersi, in maniera molto attenuata, nella regione sacrale formando una sorta di curva lombo-sacrale;
• più frequentemente, il bacino risulta coinvolto nella controcurva sottostante alla curva primaria; in tal caso L5 diventa la vertebra intermedia che, a causa della fissazione data dai legamenti ileo-lombari, resiste alla rotazione presente nel tratto L4-L5.

I muscoli ed i legamenti
Nelle scoliosi idiopatiche non sono mai state messe in evidenza anomalie primitive dei legamenti costo-vertebrali ed inter-vertebrali. Tuttavia la scoliosi, una volta iniziata, provoca una perdita della normale elasticità legamentosa, con retrazione dal lato della concavità e stiramento dal lato della convessità.

In caso di scoliosi dovute a miopatie, il coinvolgimento dell'apparato muscolare è non solo determinante ma costituisce la causa della deformità, che comunque presenta un suo proprio potenziale di aggravamento. Studi elettromiografici (Stagnara 1985, Sibilla 1979) su pazienti con scoliosi idiopatica, hanno messo in evidenza l'esistenza di significative asimmetrie di attivazione muscolare ai lati del rachide, pur non chiarendo se questa asimmetria si debba considerare una concausa o una conseguenza della scoliosi.

Visceri
Il cuore e i grossi vasi sono relativamente indipendenti dal rachide. Per quanto riguarda i polmoni, gli alveoli apicali dal lato della convessità toracica tendono all'enfisema, ma subiscono un collassamento nelle zone inadeguatamente ventilate. E' stato dimostrato che, in una scoliosi precoce, il numero degli alveoli è minore: tale deficit permane tutta la vita (Stagnara 1985). Nelle cifo-scoliosi gravi la trachea e i bronchi sono deviati.

Lesioni delle scoliosi idiopatiche dopo la maturità ossea
Nel corso degli anni possono verificarsi:

• distensione legamentosa e discopatia;
• degenerazione artrosica;
• sinostosi e spostamenti;
• aggravamenti angolari.

Strapiombo ed equilibrio frontale

Alcune scoliosi sono chiaramente strapiombate lateralmente e squilibrate nel piano frontale; anche quando l'asse occipitale non è deviato lateralmente, cioè nelle forme non strapiombate, si genera comunque uno pseudo-equilibrio che merita di essere valutato.Nel caso per esempio di una curva toraco-lombare destra non strapiombata, una parte maggiore del tronco è a destra rispetto al piano mediale sagittale (figura 11); a tale asimmetria di masse è ovviamente correlata una asimmetria muscolare (figura 12), la cui azione di riequilibrio strutturale sul lato convesso tende ad aumentare la rotazione dei corpi vertebrali (Stagnara, 1985).

Figura 11 Equilibrio assiale, disequilibrio ponderale: una parte maggiore del tronco si trova a destra rispetto all'asse sagittale che passa per la spinosa di T1 e la plica interglutea	Figura 12 Processo schematico di equilibrazione in un soggetto scoliotico. L'azione dei muscoli dal lato convesso aumenta la rotazione

Genesi

Sulla base delle esperienze e delle ricerche sperimentali sulla eziologia delle deformità spinali, Nachemson e Sahlstrand (Nachemson 1977) hanno definito la scoliosi idiopatica come "una malattia multi-fattoriale a cui partecipa una mutazione anormale del Sistema Nervoso Centrale geneticamente determinata, associata ad un disassamento dello scheletro per differenza di crescita dei diversi elementi vertebrali, sui quali agiscono fattori biochimici e neuromuscolari, per i quali è difficile stabilire se siano cause o conseguenze".I fattori eziologici riconosciuti (Robin 1990) sono i seguenti:

• fattori ereditari: sembra infatti che, a fronte di uno o più fattori ereditari, la probabilità di scoliosi aumenti dal 2 per mille (probabilità relativa ad una popolazione composta da soggetti con scoliosi di 10°) al 10%;
• ritardo di maturazione del sistema di equilibrio;
• difetti del metabolismo del tessuto connettivo, fortunatamente poco frequenti;
• fattore di crescita.

Storia naturale della scoliosi

Le caratteristiche più note riportate in letteratura circa la progressività delle scoliosi si possono sintetizzare come segue:

• l'evolutività è variabile fino a 20° Cobb/anno ed è generalmente di massima entità durante il periodo di crescita della pubertà (figura 13), che comincia all'età ossea di 11 anni nelle ragazze e di 13 anni nei maschi (Duval Beaupére 1970);
• la soglia critica di peggioramento in periodo di crescita si trova tra i 25° e i 30° Cobb (Clarisse 1974, Fustier 1980);
• nella metà dei casi tra i 9 e gli 11 anni, prima della crescita puberale, esiste un periodo di stabilità (Duval Beaupére 1970);
• l'evolutività è direttamente proporzionale alla precocità dell'insorgenza della deformazione (Cotrel 1971);
• alcune scoliosi infantili, diagnosticate prima dei 3 anni di età, possono essere regressive (Mehta 1977);
• l'evolutività dipende dalla forma anatomo-radiologica della scoliosi (Ponseti 1954). In generale le curve corte, che comprendono quindi un numero di vertebre ridotto, sono più evolutive. L'evolutività è minore, nel periodo dello sviluppo, passando dalle curve doppie maggiori alle toraciche, alle toraco-lombari ed alle lombari. La stabilità in età adulta dipende in egual misura dalla forma anatomo-radiologica e segue l'ordine inverso: le doppie primarie, che sono le più evolutive in età infantile, sono le più stabili in età adulta, mentre le lombari diventano le più instabili.

Figura 13
Schema di evoluzione secondo Duval - Beaupère

Incidenza

Di norma, al raggiungimento della maturità ossea, da 2 a 4 persone su mille presentano una curva superiore a 30°. L'incidenza della scoliosi (misurata in gradi Cobb) sulla popolazione, è stata illustrata da Kane (Kane 1977) i cui dati sono riassunti in figura 14.

Figura 14
Documento Kane, 1977. Prevalenza su 1000 soggetti, secondo la misura in gradi della curva scoliotica

Età a rischio

La scoliosi idiopatica si manifesta in genere nel periodo compreso tra i 10 e i 13 anni, in corrispondenza della grande crescita del periodo puberale. I programmi di screening scolastico effettuati su larga scala hanno dimostrato che l'incidenza della scoliosi minore (al di sotto dei 20°) può arrivare al 3-5% nei giovani compresi nell'età a rischio dai 10 ai 13 anni, mentre le forme più evolutive, che superano i 30°, sono il 3-5‰.

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  Ultima modifica: 8/12/1997